Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Die amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist die häufigste Systemerkrankung des motorischen Systems. Bei der Amyotrophen Lateralsklerose findet sich neuropathologisch eine Degeneration der motorischen Neurone (der den Muskel direkt versorgenden Nervenzellen) im gesamten motorischen System mit den entsprechenden klinischen Schädigungszeichen. Die jährliche Neuerkrankungsrate beträgt weltweit 0,6-2,4 / 100.000 Einwohner. In Nordeuropa tritt die Amyotrophe Lateralsklerose etwas häufiger auf, so dass von einer Anzahl von 3-8 Betroffenen / 100.000 Einwohner auszugehen ist. Die Amyotrophe Lateralsklerose nimmt in der Häufigkeit des Auftretens mit dem Alter zu, das mittlere Erkrankungsalter liegt zwischen 50 bis 70 Jahren.  

Klinisch findet sich zu Beginn am häufigsten ein Muskelschwund einer umschriebenen Region, z.B. an einem Bein, mit langsamer Verschlechterung. Etwa 20-30 % aller mit Amyotropher Lateralsklerose (ALS) betroffenen Patienten haben schon anfangs eine Beeinträchtigung der Kau-, Sprech- sowie Schluckmuskulatur. Besondere Kennzeichen der Amyotrophen Lateralsklerose sind das gleichzeitige Vorhandensein von atrophischen Paresen (Muskelverschmächtigung), Faszikulationen (Zittern der Muskulatur) sowie Muskelkrämpfen als Hinweis der Beeinträchtigung des so genannten zweiten motorischen Neurons. Zudem bestehen Beeinträchtigungen des ersten motorischen Neurons wie erhöhter Muskeltonus, lebhaften Reflexen oder Spastik. Höhere Hirnleistung, Sensibilität, Okulomotorik und Funktion der Ausscheidungsorgane bleiben in der Regel intakt.  

Im Anfangsstadium umfasst die differentialdiagnostische Abklärung eine große Anzahl anderer Erkrankungen des zentralen oder peripheren Nervensystems. Durch neurophysiologische, laborchemische sowie radiologische Untersuchungen können andere Nervenerkrankungen ausgeschlossen werden.  

Der Verlauf der Erkrankung kann entweder als primäre Lateralsklerose mit einer fortschreitenden Schwäche der Arme und Beine oder dem Schwerpunkt einer so genannten progressiven Bulbärparalyse bei vorwiegender Beeinträchtigung der Sprech- oder Schluckfunktion einhergehen (Lähmung der Zungen- und Schlundmuskulatur). Das klinische Erscheinungsbild muss durch die entsprechende exakte Diagnostik geklärt werden, um die adäquate Behandlungsform im Rahmen der Rehabilitationsbehandlung sicherzustellen. So sollte z.B. eine Störung des Schluckvorganges (Dysphagie) zunächst nach endoskopischer Diagnostik in der Regel mit einer Veränderung der Speisekonsistenz im Rahmen der logopädischen Behandlung behandelt werden.  

In unserer Klinik besteht eine Spezialisierung hinsichtlich der schwer betroffenen Patienten mit Amyotrophe r Lateralsklerose. So kann z.B. die Sicherstellung der Ernährung durch eine PEG (Ernährungssonde durch die Bauchdecke) im Rahmen des stationären Aufenthaltes gewährleistet werden; vorrangiges Ziel bleibt aber die Sicherstellung der normalen (oralen) Ernährung mit entsprechenden Hilfsmöglichkeiten.   

Die zunehmende Atemstörung (Dyspnoe) ist im Krankheitsverlauf das schwerste Symptom für die Betroffenen der ALS. Infolge der Schwäche der Atemmuskeln kommt es zu einer Atemnot. Unter entsprechender physiotherapeutischer Behandlung mit Atemdiagnostik und Verbesserung des Schleimabhustens können Probleme der Lunge sowie des Bronchialsystems oftmals zufriedenstellend gebessert werden. In schweren Fällen wird eine Tracheotomie (Luftröhrenschnitt) zu erwägen sein, womit perspektivisch eine Beatmung ermöglicht wird. Im Rahmen des unterschiedlichen Spektrums des Leistungsangebotes unserer Klinik besteht eine differenzierte Logistik bis hin zur Anpassung an ein Heimbeatmungsgerät. 

Die erforderlichen Hilfsmittel können im Rahmen der Unterstützung unseres Sozialdienstes vom Arzt verschrieben und von der zuständigen Krankenkasse genehmigt werden. Ein in unserer Klinik integriertes Sanitätshaus kann bereits während der Behandlung die entsprechenden Hilfsmittel anpassen, so dass eine nahtlose Unterstützung der häuslichen Versorgung gewährleistet ist.  

Bei erforderlicher Indikation kann eine (neuro)-psychologische Behandlung die neurologische Rehabilitationstherapie begleiten.  

Vorrangiges Ziel der neurologischen Rehabilitation ist die Verbesserung sowie der Erhalt der Selbständigkeit in der Beweglichkeit und der Selbstversorgung mit dem Ziel einer möglichst stabilen häuslichen Versorgung. Moderne medikamentöse Behandlungsmaßnahmen (z.B. mit dem Medikament Rilutek®) können durch neurologische Fachärzte sichergestellt werden. 

Zur Klärung weiterer medizinischer Fragen und Behandlungs- bzw. Therapiemöglichkeiten steht Ihnen unser Chefarzt im persönlichen Gespräch gerne zur Verfügung. Bitte vereinbaren Sie zuvor einen Termin in unserer Privatambulanz.